淺談高安氏動脈炎以血管內支架成型術治療之成效

李宗興、施俊哲 台北榮民總醫院外科部，心臟血管外科

摘要

　　高安氏動脈炎是主動脈及其大分枝的慢性發炎疾病，病症有其特色。此病發生於東方年輕女性較多，診斷須符合1990年美國風濕學會對高安氏動脈炎之診斷定義 。其治療方式以藥物及繞道手術為主，血管腔內介入治療則在近年開始有較多的案例報告。本文介紹文獻中對於此病的治療，以及血管腔內介入治療的成效。筆者亦統計在台北榮總對於高安氏動脈炎病人的臨床表徵、及治療之經驗。血管腔內介入治療雖然成功率高、併發症少，但一年內血管再狹窄之機率仍高。

關鍵字：

高安氏動脈炎(Takayasu’s disease)、血管腔內治療(endovascular treatment)、繞道手術(bypass)

前言

　　西元1908年，日本眼科醫師高安右人(Mikito Takayasu)第一次報告了一位二十一歲女性眼底異常的動靜脈吻合1，在當次會議中，另兩位眼科醫師也發表類似的眼底病症，同時合併上肢的無脈(pulseless)現象。隨後幾年，在日本陸續有幾篇相似的病例報告。1939年的一篇報告裡正式使用了”高安氏動脈炎”這個名稱。

內文

　　流行病學 高安氏動脈炎已知為一種侵犯主動脈及其大分枝的血管炎，最後導致血管狹窄、閉鎖、血栓或動脈瘤形成。此病發生率約在每百萬人中2.6人至6.4人，於亞洲的人居多，日本約一年有一至兩百位新案例，美國的發生率則預估為每百萬人口2.6人2；在丹麥則為每百萬人中0.4人3。 超過八成的病例為女性病患，平均發病年齡約三十歲；只有小於百分之十五的病人發病時超過四十歲。

症狀與診斷標準

　　除了局部受影響血管引發的症狀外，接近四成患者有非特異性的全身症狀4，例如全身不適、頭痛、暈眩、發燒等。

　　其他症狀則因影響血管的不同，而出現相對應的症狀4, 5。最常見者為血管雜音，患部血壓無法量測。頸動脈受影響患者出現頭昏、頭痛，視力方面症狀；嚴重者昏厥、癲癇或中風。

　　目前高安氏動脈炎的診斷採用1990年美國風濕病學會提出的標準6：

  1. 發病年齡在40歲以下；
  2. 肢體間歇性跛行：活動時一個或多個肢體逐漸加重的乏力和肌肉不適，由其是下肢；
  3. 一側或雙側肱動脈血壓減弱；
  4. 雙側上肢收縮壓差大於10 mmHg；
  5. 一側或雙側鎖骨下動脈或腹主動脈雜音；
  6. 血管攝影異常：整段主動脈、主動脈大分枝，或上下肢近端大
  7. 動脈的狹窄或阻塞，病灶通常為局部或節段性，且不是因動脈粥狀硬化、纖維肌發育不良或類似原因引起。

　　滿足上述三條或以上即可診斷為高安氏動脈炎，這個診斷標準的敏感性為90.5%，特異性達97.8%。

　　1994年在東京舉行的世界高安氏動脈炎研討會則將血管攝影的發現分類為以下幾型：

　　此第一至第五型的影響範圍和國家地域性有所關連4, 5；中國、韓國、柬埔寨的研究有較多的第一型患者；泰國、巴西、印度、日本的統計則有較多的第五型病患。第四型的患者在泰國、印度、伊朗、柬埔寨較多。

　　吾人統計了1990至2010年台北榮民總醫院中診斷為高安氏動脈炎的患者資料，共僅7位符合美國風濕病學會的診斷標準。7位全為女性，平均診斷年齡為27.5歲；4位為第一型的血管攝影分類，2位為第二型，1位第三型。

治療

　　藥物治療方面以類固醇以及抗血小板製劑為主。其他免疫抑制劑也使用在臨床上病況仍持續進展或無法將類固醇減量使用的病人6。

　　手術治療則保留在症狀嚴重的病人上。1994年，石川(K. Ishikawa)用病人的血管併發症、疾病進展程度以及紅血球沈降係數三者建立了“石川預後分類”，將高安氏動脈炎的病人分為三種等級的預後，十五年存活率分別為100％、83.6%、43.0%8。2003年，Miyata統計高安氏動脈炎患者接受手術治療的長期追蹤發現，同樣以石川預後分類來比較十五年的存活率分別為63.1％、75.3％、82.4％9。存活率長短恰恰與1994年石川的文章相反，推測第三期患者存活的延長可能來自手術的益處；而第一期患者的死亡中接近六成與手術相關。

　　外科手術的主流為繞道手術，統計顯示不錯的長期通暢率4, 9，包括頸動脈、鎖骨下動脈、主動脈、腎動脈或腸系膜動脈等的人工或自體血管繞道術，十五年的通暢率可達65％～100％。

血管腔內介入治療的成效

　　血管腔內介入治療的角色則在近年來漸漸受到矚目，然而長期的追蹤報告仍然很少。在數篇平均追蹤約一年～十六個月的統計中，氣球血管成型術或支架置放的再阻塞率從9％～77％都曾有報告4, 10, 11, 12。病灶部位的不同、病人疾病的進展程度都可能影響再阻塞率，例如1993年報告對於腎動脈狹窄的氣球血管成型術治療，52個病灶在14個月的再阻塞率為13.5%10，而其他對於頸動脈或鎖骨下動脈治療的統計再阻塞率則高達57％～77％4，11。對於較短的病灶（例如腎動脈），血管腔內介入治療的成效可能較好。

　　台北榮總的7位病人中，2位接受繞道手術治療，4位接受血管內支架置放術，一位則在繞道後再接受血管內支架置放（於不同血管）。3位接受繞道手術患者只有一位在四年半後電腦斷層追蹤發現再狹窄。病患並無任何不適症狀，仍在門診追蹤中。

　　另5位患者共接受十四枝血管內支架，手術成功率為100％。1位患者在股動脈穿刺部位發生急性栓塞而接受血栓掏除手術。在平均二十個月的追蹤中，有五枝支架（三位病人）再阻塞，再阻塞率為35.7％。所有患者皆服用類固醇及抗血小板製劑。

　　3位病人皆因支架再阻塞（或狹窄）而接受再次的血管內介入治療，2位接受支架再次置放，1位接受氣球擴張術治療。平均從初次支架置放至因再手術日期為322天。3位中，有一位發生再再阻塞(re-restenosis)，而在第201天接受第三次的血管內介入治療（氣球擴張術）。另一位發生支架內狹窄的患者則接受了塗藥支架的置放，術後通暢的情形有待繼續追蹤。

　　與國際的研究比較，雖然國內的案例相當少，在血管腔內治療的成效中則觀察到100％的成功率與約三成五的再阻塞率。相似的是，再阻塞通常都發生在第一年內。對於高安氏動脈炎的長期通暢率而言，繞道手術仍應為主要治療方式，血管內介入治療僅提供暫時的症狀緩解，延後接受繞道手術的時間。所以醫師在置放支架時，應謹記在心病人日後有很高之機率接受繞道手術，支架置放的部位應考慮到未來的繞道手術。目前對於再阻塞的處理仍為再次血管內介入治療，未來的課題將會是如何處理這些再阻塞或是再再阻塞的支架？以及何時幫這些病人做繞道手術的時機合適？

結論

　　高安氏動脈炎患者多為二十歲花樣年華的少女，雖然繞道手術較能提供長期的血管暢通，但這些患者聽到要做胸骨切開術無不花容失色。近來血管內介入治療的進步能為患者們提供暫時的治療選擇，未來仍期待更新的技術（例如周邊動脈塗藥支架）能帶來更好的治療成效。

Reference

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問題

  1. 下列何者為非？
    1. 高安氏動脈炎是以一位日本眼科醫師之名而命名。
    2. 高安氏動脈炎是一種侵犯主動脈和其大分枝的 肉芽腫炎症反應(granulomatous inflammation)
    3. 百分之八十的病人為女性
    4. 此病不侵犯腎動脈

    答案：d

  2. 下列何者不是1990年美國風濕病學會發表高安氏動脈炎的診斷準則之一
    1. 女性
    2. 發病年紀須小於四十歲
    3. 兩側上臂動脈壓差距超過10毫米汞柱
    4. 可在單側或雙側鎖骨下動脈或腹主動脈聽診嘈音

    答案：a